【和信醫院雙週刊317】策策的一抹微笑
策策似乎觀察著復健、營養師、社工、居家團隊與策爸討論回家的準備，不時出現策策式的一抹微笑，我想到蒙娜麗莎，也許哪一天策策會告訴我，這抹微笑的真諦，但現在，這抹微笑已足夠癒合幾乎碎裂的醫者之心！
策策安靜地躺在病床，我跟策爸談話。幾周前仍不時令人心驚膽顫的全身痙攣不見了，那時候策策臉上老是布滿淚水與汗水，心跳超過一百八，呼吸費力不知何時會衰竭，任誰都看得出這六歲不到的男童正飽受極度痛楚的煎熬，我卻抓不著頭緒，此起彼落的同仁不捨埋怨未曾停歇，卻字字句句化成利箭穿心。而策爸經歷上百個無眠的日夜陪伴，摸索出正確的按摩方法，慢慢策策一發作，經過策爸的妙手，策策就舒緩下來了。策爸說策策最近越來越多的微笑，他感覺到策策的神經功能越來越穩定了，我轉頭正看到策策眼睛也轉向我們，臉上是令人疼惜而欣慰的一抹微笑，似乎他也加入了我們的閒聊，這微笑更修復了數月來因飽受壓力而撕裂的我心深處。
腦海浮現這幾個月來與策策全家接觸的情景，五月底策爸帶著策策來診，很明顯策策視力已經受損，當時雖還可以看電視，但無法辨識書中他曾學會的字句；整個門診只聽到偶而結巴的說話；聽力似乎可以；走路步態較不靈活，但尚可活動自如。策爸說策策發病之前，家屬老師都誇讚聰明伶俐，但今年二月，老師發現策策學習變得遲鈍，視力從今年三月就開始顯現異常，遍尋醫師，今年四月確診罹患所謂的腎上腺腦白質退化症（ALD）。
ALD是因X染色體基因ABCD1缺陷，造成過氧物酶體(peroxisome) 異常，導致超長鏈飽和性脂肪酸無法正常代謝，症狀主要是因沈積在大腦白質和腎上腺皮質引起，尤其對於神經系統，因侵蝕破壞腦神經的髓鞘，妨礙神經傳導而毀壞神經功能。一旦神經開始破壞，目前主要靠骨髓移植來遏止ALD的破壞，健康的造血幹細胞進入神經系統，幫忙代謝超長鏈飽和性脂肪酸，甚至分化成長期居留的微神經膠質細胞(microglia) 執行功能。目前移植界經驗，如果腦部磁振造影檢查估算Loes score在九分以下，則五年存活率可達九成；十分以上，則五年存活率降低到六成；十三分以上就不建議進行了，因為骨髓移植反而加速致命的神經惡化。
我立即與放射診斷科及神經科醫師詳細評估，依今年四月磁振造影檢查，估算Loes score為七分。為爭取移植時效，立即選定一份僅4/6 HLA相合的臍帶血，因為此疾病一旦發病，會很快進展成喪失說話能力，接著癱瘓在床，喪失吞嚥能力，數個月或數年死亡，所以與時間賽跑是成敗的重要關鍵。
事與願違，在等待配對、移植前檢測、及排床期間，策策在一次感冒後，神經功能急速惡化，他不看電視了、不說話了、癱瘓在床不走了、似乎聽得見，可是聽得懂回應的有限。於是七月初再度急排磁振造影檢查，發現腦病變明顯惡化，此時估算Loes score為十分。團隊一面倒不支持這種狀況下進行移植，我也立即召開團隊與病人家屬的溝通，策爸堅持的決心令人動容，會前一面倒傾向不移植的團隊，也咬牙決定隨著憨膽的策爸邁向佈滿荊棘的移植之路。那時，我腦海竟浮起了羅倫佐油的那位父親。於是七月後半，策策便住進了骨髓移植病房。
我永遠忘不了今年的父親節，那天是臍帶血移植後第十三天，其實策策移植長成速度算快的，父親節前一天(第十二天)中性球已達標(超過500/ml)。但策策這幾天來，呼吸越來越沉重，吸氣時的喘鳴聲越來越大、胸凹越來越明顯、陣發性的肌肉痙攣越來越嚴重、越來越頻繁。移植前已跟策爸解釋此病移植後神經惡化會先加速，且更形嚴重，數月後才會穩定。但實際經歷到如此狀況，還是怵目驚心。那天回家前，我看氣體分壓檢測還可以，而天性樂觀的策爸也堅信策策很快就會好轉，看著哭鬧不安、淚水與汗水滿布的策策，我調整一下用藥，匆匆離開醫院，這個黃昏沒有金黃色的陽光，心裡忐忑不安，我撐起傘像埋頭的鴕鳥般，試圖擋住從烏雲灑下的雨滴！
早早趕到約好了全家一起的晚宴，手機卻不斷響起，護理長焦慮的聲調驅走了父親節被慶祝慰勞的感覺……「策策呼吸速率高達每分鐘八十幾下、心跳超過一百八、吸入藥劑、靜脈類固醇、癲癇藥劑都沒用！」我立即連絡麻醉科彭主任，顫聲請她幫忙插管使用呼吸器，她的一口答應稍微安撫了我，我也跟晚到一臉歉意的女兒拍拍肩膀，說「沒事！你們慢慢吃，我先趕回去醫院了！」那一夜，我請雙眼布滿紅絲的策爸回去休息，我說我們會盡全力守護策策。
策策這四個半月的住院，期間將近兩個月需要呼吸器，我稱這是一場大場面的史詩級戰役，前段護理、藥師、感染團隊的悉心照顧，配合遠從荷蘭的藥物動力學支援，策策的移植其實是相當成功的：第十二天植成、第二十天後就不需輸血、排斥症狀也很輕微。然而，伴隨著移植成功，神經功能卻是急速再惡化，無數次的吸入性肺炎及呼吸衰竭，反覆挫折幾度讓我喪失了信心。始終如一的反倒是策爸冷靜而感恩的態度，這竟成為鞭策力量的泉源。終於，胸腔、呼吸治療、耳鼻喉、感染、身心、神經及加護團隊的即時支援協助，挽回了一敗塗地的劣勢。
策策似乎知道大家忙著安排他回家，靜靜地觀察著復健、營養師、社工、居家團隊與策爸討論回家的準備，不時出現策策式的一抹微笑，我想到蒙娜麗莎，也許哪一天策策會告訴我，這抹微笑的真諦，但現在，這抹微笑已足夠癒合幾乎碎裂的醫者之心！
完整版雙周刊請下載：和信治癌中心醫院與您317
作者／編者：陳榮隆 醫師 ( 小兒腫瘤科)
關鍵字：病人故事、醫護故事
期數：317
出版日期：2016/12/01