【和信醫院雙週刊331】唐•陳軻德西遊記
造訪偏遠的唐•吉軻德決戰風車巨人的風車村，並留下與兒子攜手對抗風車巨人的紀念照，似乎唐•陳軻德的騎士精神又回來了……
今年世界癌症學會(World Cancer Congress) 在西班牙巴塞隆納舉行，我接受演講邀請，帶著自幼崇尚騎士維護榮譽、憐憫弱者的精神，來到這中世紀時騎士盛行的地方，當然是兢兢業業地，以騎士使命感來準備這場演講。
在這數百名學者參加的會議，我被分配在癌症免疫治療的單元，我報告組織球噬血症診斷治療的臺灣經驗。我從1980年代發現並研究致命性的猛爆型噬血症 (hemophagocytic syndrome)開始說起，由起初的與惡性組織球症診斷混淆不清，直至發現是一種特異的EB病毒感染，接著談到細究其引發機轉並開發預防與治療的策略。
我也報告了在臺灣特殊型兒童淋巴瘤也會引發致命性的組織球噬血症案例，並展示了其他與EB病毒類似但不同的病毒，如疱診第六型、疱診第八型、巨細胞病毒等，偶而在臺灣也引發零星地致命噬血症情形。
至於歐美較多的先天基因遺傳型噬血症，我則說明在臺灣我們只確診一例，而這女孩在轉化成致命性的猛爆型噬血症前，已因為一種特殊的慢性復發性皮膚病變而困惱多年，稱作吞噬型組織球脂肪炎(cytophagic histiocytic panniculitis)，卻在轉化後讓我們措手不及，很快進展成多重器官衰竭及嚴重出血死亡，事後回溯性檢驗才證實其帶有perforin基因的先天突變。
最後，提到相當特別的，源自縱膈腔惡性生殖細胞瘤轉化的猛爆型噬血症，這一型在過去文獻經驗更是難以處理，診斷後平均存活兩三個月，最長活不過半年。我分享與會學者，說明和信醫院嘗試兩種新興的標靶藥物thalidomide及alemtuzumab，配合化學藥物及幹細胞移植，讓病人延長兩年多生命，而且超過一年期間能回到正常生活。
會後，歐美學者在正規時間後，還找我詳細討論細節，超過午餐時間了，雖然飢腸轆轆，也不以為意，想起這半生打拼的猛爆型噬血症主題，經由對此猛爆型噬血症機轉的了解，我提出的免疫化學治療已能治癒三分之二臺灣罹患此病兒童，感覺自己猶如中古世紀騎士，進行了除惡扶弱的騎士任務，不禁陶醉於騎士精神的榮光，為此經歷內心深以為傲。
由於第一次到這遙遠陌生卻又憧憬的國度，早就決定攜家帶眷順道深度旅遊這個國家，素仰西班牙最有名的騎士唐•吉軻德(Don Quijote de la Mancha)，我們也循著唐•吉軻德的行俠路線，旅遊包括格拉那達、隆達、托雷多、馬德里等地，正陶醉於融合天主教與回教的濃厚文化藝術氣息。卻在觀賞安東尼·高第·科爾內特(Antoni Gaudí i Cornet)偉大的聖家堂(Basílica i Temple Expiatori de la Sagrada Família)建築回程，慘遭扒手。騎士夢頓時如冷水澆頭，想起賽萬提斯(Miguel de Cervantes Saavedra)筆下的唐•吉軻德騎士，最終抑鬱回家，病倒在床，臨終時竟還立下遺囑，告訴姪女說想要繼承遺產就不准嫁給騎士。揣測著唐•吉軻德在騎士逐漸凋零失志的年代，最後一定心灰意冷吧！
有點騎士夢碎的感覺，反思起自己在捍衛小兒血液腫瘤的城堡過程，是不是有些地方太沉溺於幻想、脫離現實、行爲盲目呢？為何理想的堅持總是有負面的回擊呢？為何有時會感受到來自四面八方的負評有如被全民公審的感覺呢？剛好西班牙政府準備擴展開發所謂唐•吉軻德旅遊路線，特地造訪偏遠的唐•吉軻德決戰風車巨人的風車村，並留下與兒子攜手對抗風車巨人的紀念照，似乎唐•陳軻德的騎士精神又回來了。
是的，即使時不我予而仍奮鬥不懈的，正是唐•吉軻德式的末代騎士精神，而小兒血液腫瘤這座自己選擇捍衛的城堡，病魔大軍仍一波波來犯，不老騎士啊！就收拾起自憐自艾的心情，繼續奮鬥吧！
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作者／編者：陳榮隆醫師(小兒腫瘤科)
關鍵字：醫護故事
期數：331
出版日期：2017/07/01