【和信醫院雙週刊313】蠶豆症用藥停看聽-蠶豆症病人在生活上有那些需要特別注意的呢?

相信大家對「蠶豆症」這個疾病耳熟能詳，但是對它的認識大都只有「不能吃蠶豆」、 「不能碰樟腦丸」或「有些藥品不能吃」之類的印象；其實蠶豆症是一種常見的遺傳性代謝異常疾病，它的的正式名稱為葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, 簡稱G6PD deficiency）。而G6PD缺乏症之所以會有蠶豆症這個俗名，是由於早期在竹北地區曾發生數名小孩在吃完新鮮蠶豆後出現發燒、臉色蒼白、深茶色尿，並且有黃疸的症狀，在治療後發現這群小孩血液中都缺少G6PD這種酵素，因此在媒體的傳播下，「蠶豆症」一詞便深植人心，朗朗上口了。

G6PD是一種參與紅血球代謝的重要酵素，它可以讓紅血球產生足夠的抗氧化物質-NADPH，NADPH可以與氧化性物質(如蠶豆、萘丸與磺胺類藥品等…)進行氧化還原反應；而蠶豆症病人的紅血球內缺少G6PD這種酵素，所以無法還原氧化性物質，過多的氧化性物質會進一步產生過氧化物或自由基，破壞紅血球，造成紅血球的破裂，產生溶血反應。症狀包括：頭昏眼花、頭痛、發燒、寒顫、心跳過速、背痛、腎衰竭伴隨血紅素尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險。

蠶豆症是一種隱性遺傳性的疾病，他的致病基因存在於X染色體上，所以男性發病的比例較女性來得高。在台灣，新生兒都會接受蠶豆症的篩檢，它的發生率約為1.6%，約有30%的病理性新生兒黃疸是因為蠶豆症所導致的，但並不是有蠶豆症的嬰兒就一定會發生黃疸，目前詳細的病理機轉並不清楚，通常新生兒在接受治療後，黃疸情況應都能改善。

雖然蠶豆症目前沒有有效的治療方法，也沒有任何藥品或中草藥可以增加G6PD的活性，幸運的是，只要能避開特定氧化性物質，大部分的病人是沒有症狀的，通常也不會影響到生活品質或是一般的日常活動。

那麼蠶豆症病人在生活上有那些需要特別注意的呢？以下是行政院衛生福利部國民健康署對蠶豆症病人所提出的日常生活注意事項及補充說明。
1. 避免吃蠶豆以及蠶豆製品。母親若哺餵母奶，本身也不能吃蠶豆，否則小孩有可能會出現急性溶血性貧血。
2. 衣櫥與廁所不可以放置樟腦丸（臭丸），或萘丸。
3. 不使用龍膽紫（紫藥水）消毒傷口。
4. 如果發現病人有黃疸、臉色蒼白、貧血或解深茶色（或可樂色）尿的現象時，應儘速帶往醫院診治。
5. 隨身攜帶 G6PD 備忘卡以方便就醫時告知醫師
6. 不隨意服藥，使用的藥物必需經由醫師處方。
在生活中，有許多常用的藥品都曾經有導致蠶豆症病人急性溶血的報告，但是由於每位病人對於氧化性物質的耐受性有所差異，造成的傷害也大小不一，所以將可能造成溶血的藥品整理分類成兩大項：

蠶豆症病人必須避免使用之藥品
Sulfamethoxazole(撲菌特錠、雪白淨注射液)、dapsone(達普頌錠劑)、rasburicase(法舒克注射劑)、phenazopyridine (路必淨糖衣錠)、methylene blue(甲基藍)、primaquine(抗瘧疾藥品)、nitrofurantoin (抗尿道感染藥品)。

必須在醫師處方下謹慎使用之藥品
Aspirin(阿斯匹林)、ciprofloxacin(速博新錠)、mesalazine(阿腸克錠與浣腸劑)、acetaminophen (百寧痛錠、安佳熱糖漿)、doxorubicin (速溶艾黴素注射劑)。

除以上藥物之外，含有薄荷（menthol）、樟腦（camphor）以及冬青油（Methyl Salicylate）等成分的產品對蠶豆症的病人也有輕度的風險存在，建議在使用前詢問您的醫師或藥師並謹慎使用。

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作者／編者：蕭信一藥師 (藥劑科)
關鍵字：用藥知識
期數：313
出版日期：2016/10/01